PRA hos hundar är en förkortning för progressiv retinal atrofi. Det är namnet på en grupp ärftliga ögonsjukdomar som drabbar över 100 olika raser.
Alla typer av PRA-sjukdom hos hundar kännetecknas av förlust av mörkerseende först, följt av förlust av dagsyn och slutligen blindhet.
Eftersom PRA-symtom vanligtvis bara uppträder hos hundar över 5 år används DNA-tester för att fatta beslut om parning av yngre hundar.
Läs vidare för att ta reda på mer om hur denna sjukdom kan påverka din hund.
I den här artikeln tittar vi på progressiv retinal atrofi hos hundar, ta reda på vad PRA clear betyder och tittar på hur PRA-tester föräldrahundar kan gynna din valp.
För att hoppa till några av våra mest frågade ämnen kan du använda den här menyn:
Eller ta reda på all fakta genom att läsa med!
Det finns ett antal olika ögonsjukdomar hos hundar.
Progressiv retinal atrofi (PRA) beskriver en grupp ögonsjukdomar som liknar sin orsak, uppkomst och symtom.
Det finns många typer av PRA hos hundar. Vissa typer är utbredda. Men andra är mycket sällsynta.
Vissa är nästan helt begränsade till specifika raser och deras blandningar.
Sammantaget är de ansvariga för många fall av blindhet.
Så det är viktigt när du letar efter en valp att du förstår om den löper risk för en PRA-sjukdom. Dessutom fungerar PRA-tester för föräldrahundar.
Låt oss först titta på vad som definierar PRA-sjukdomar hos hundar.
PRA påverkar näthinnan, membranet som kantar baksidan av ögat.
Näthinnan innehåller små receptorer som registrerar vad vi ser och skickar den informationen till hjärnan.
PRA orsakar en gradvis och obotlig degeneration av näthinnan i båda ögonen.
Utan en näthinna, eller med en näthinna som är skadad eller inte fungerar effektivt, kommer en påverkad hunds syn att försämras och han blir så småningom helt blind.
PRA står för progressiv retinal atrofi.
Progressiv eftersom sjukdomen gör att hunden blir allt mer blind allt eftersom tiden går.
Retinal eftersom skadan är på själva näthinnan.
Atrofi eftersom det är den medicinska termen för något som håller på att degenereras eller förstörs.
PRA ses vanligtvis som en enda sjukdom. Men faktiskt är det mer korrekt att tänka på progressiv retinal atrofi som något som händer i flera liknande sjukdomar (av vilka många har PRA i namnet, eller blir kallade PRA ändå, även om de inte gör det).
För att förstå varför det finns mer än en typ av PRA, och vilka som är de viktigaste, måste vi titta på hur de orsakas.
PRA-sjukdomar hos hundar är ärftliga.
De orsakas av mutationer i hundars DNA. Faktum är att i skrivande stund har över 90 olika mutationer, som påverkar över 20 olika gener, kopplats till progressiv retinal atrofi.
Varje mutation orsakar en något annorlunda typ av PRA. En som börjar tidigare eller senare, fortskrider snabbare eller långsammare, etc.
Den vanligaste typen av PRA-sjukdom kallas progressiv stavkondegeneration PRA (prcd-PRA).
prcd-PRA påverkar en mängd olika raser. Så vi vet att mutationen som orsakar den måste ha uppstått mycket tidigt i domesticeringens historia.
Faktum är att det går före grunden för några av våra äldsta raser. Inklusive Akita, Siberian Husky och Afghan Hound.
Andra PRA-orsakande mutationer har dykt upp på senare tid. Och många är fortfarande till stor del begränsade till rasen de har sitt ursprung i.
prcd-PRA är den mest utbredda typen av PRA, som påverkar över trettio olika raser.
I följande raser har minst en av fem hundar prcd-PRA-mutationen:
Många människor är också oroliga för progressiv retinal atrofi hos labradorer. Ungefär 1 av 6 labrador retriever har prcd-PRA-mutationen.
Men som vi ska se om ett ögonblick betyder mutationen inte nödvändigtvis att en hund kommer att utveckla symtom. Och frekvensen av hundar som faktiskt förlorar synen kommer att bero mycket på de avelsbeslut som fattas på uppdrag av varje ras.
Hastigheten i vilken nya genetiska varianter av PRA upptäcks ökar.
Faktum är att hitta ett sätt att snabbt identifiera nya mutationer som är ansvariga för PRA har blivit en hektisk forskningsgren i sig!
Några av de viktigaste andra typerna av PRA vi känner till hittills är:
PRA typ III har sitt ursprung i en gemensam förfader till tibetanska spaniels och tibetanska terrier. Det är fortfarande vanligast hos dessa raser.
Detta är en sällsynt typ av PRA. Det ses vanligtvis bara i engelska Mastiffs och Bullmastiffs.
Det är betydelsefullt eftersom till skillnad från andra typer av PRA behöver valpar bara ärva en kopia av mutationen från en förälder för att drabbas av sjukdomen senare i livet. (Mer om detta om ett ögonblick.)
GR_PRA1 och GR_PRA2 är PRA-orsakande mutationer som har sitt ursprung i Golden Retriever-linjer.
Ungefär 7 % av Goldens bär på en av dessa mutationer.
Och intressant nog, så gör nu 5 % av Goldendoodles.
Det är viktigt att notera att för dessa gyllene hundar och raserna som bär prcd-PRA, betyder det att de bär på den genetiska mutationen inte nödvändigtvis att de kommer att utveckla PRA-symtom.
Vi ska titta på varför det är om ett ögonblick, men låt oss först se vad symptomen på PRA-sjukdomar är.
Symtom på PRA, och åldern de börjar, varierar subtilt från en typ av sjukdom till en annan.
Symtom kan först uppstå i alla åldrar, från några månader gamla till sen medelålder.
Synförlust i svagt ljus är vanligtvis det första symtomet. Så hunden verkar se okej under dagen, men kämpar på kvällen eller efter mörkrets inbrott
Ibland kommer synförlusten att utvecklas snabbt, i andra fall långsammare.
I vissa typer av PRA kommer hunden att behålla ett visst perifert syn under lång tid.
Om din hund visar några tecken på dålig syn, eller om hans pupiller inte verkar reagera normalt på förändringar i ljuset, är detta goda skäl att låta en veterinär kontrollera honom.
En fysisk undersökning av din hunds öga med ett speciellt verktyg som lyser genom hans pupill kommer att avslöja tecken på sjukdomen när den väl har etablerats.
DNA-tester av kindprover eller blodprover finns också för många typer av PRA. Vi återkommer till dem mer i detalj om ett ögonblick.
Hos äldre hundar måste åldersrelaterade orsaker till blindhet också övervägas.
Det finns inget botemedel mot PRA.
Men även om vi inte kan bota PRA, kan vi testa för det.
Och detta är en viktig del av din valpsökningsresa.
Folk frågar ibland "ska en hund med retinal atrofi avlivas?". Du kan vara säker på att det är högst osannolikt att din hund kommer att behöva avlivas på grund av PRA.
Det är tragiskt för en ung hund att förlora synen. Men med bra vård och stöd kan de flesta blinda hundar leva lyckliga och tillfredsställande liv.
PRA-sjukdomar är ärftliga. Så om vi kan se till att vår valps föräldrar är fria från det, kan vi se till att våra valpar också blir fria från det.
Det enda sättet att vara säker på att din valp inte får PRA är att se till att båda hans föräldrar testas med bra resultat.
Det finns två olika sätt att testa för PRA.
Fram till helt nyligen var synundersökningen vårt enda test.
Detta var problematiskt. Många drabbade hundar utvecklar faktiskt inte tecken på sjukdomen förrän de börjar växa på flera år och har redan fått valpar.
Det gav en indikation till uppfödare om vilka av deras yngre hundar som då sannolikt skulle drabbas. Men lyckligtvis har vi nu ett mycket mer definitivt test.
Det finns många olika typer av retinal atrofi och flera läkemedelsföretag har utvecklat en rad tester för att hjälpa uppfödare att välja friska hundar att avla på.
Det mest kända av dessa företag är Optigen. Och du kommer sannolikt att se detta namn dyka upp ofta.
Optigen köptes av Mars Petcare 2018, och deras tester finns nu att köpa från Optimal Selection i USA och MyDogDNA i Europa.
Kostnaden beror på din region och vilken testserie du väljer. Om du bara vill ha ett enda test för en specifik typ av PRA kan du behöva vända dig till ett mer specialiserat labb.
DNA-testerna för PRA-sjukdomar är mycket specifika. De testar för en viss variant av sjukdomen och vilket eller vilka tester som är lämpliga beror på rasen.
DNA-tester är särskilt användbara eftersom de identifierar tre kategorier av hundar
De flesta PRA-sjukdomar är recessiva, vilket innebär att hundar bara utvecklar symtom om de ärver samma defekta gen från båda föräldrarna.
Drabbade hundar är de olyckliga hundarna som ärver samma felaktiga gen från båda föräldrarna.
De kommer alla så småningom att utveckla PRA-symtom och så småningom förlora sin syn. Ibland i mycket ung ålder.
Om PRA-drabbade hundar parar sig, kommer de att föra över den felaktiga genen till alla sina valpar.
Bärare har en defekt gen och en frisk gen.
I de flesta PRA-sjukdomar kommer den friska genen att stänga av den felaktiga genen och en bärare kommer aldrig att utveckla retinal atrofi.
(Det anmärkningsvärda undantaget från detta är Autosomal Dominant PRA som ses hos engelska mastiffs och bullmastiffs – i denna typ kommer bärare också att utveckla symtom).
De kommer dock att överföra den felaktiga genen till ungefär hälften av alla sina valpar.
Tydliga hundar har två friska gener.
Vad PRA tydligt hos hundar betyder att de aldrig kommer att utveckla den typen av PRA.
En hund som testats klar för en viss typ av PRA kan heller aldrig skicka genen för den till sina valpar.
Detta gör dem till idealiska kandidater för avel.
Men det är inte att säga att endast PRA-klara hundar ska få avla.
PRA-tester på hundar gör att vi kan avla från bärare. Förutsatt att bäraren paras med en klar hund, i vetskapen om att ingen av valparna kommer att påverkas.
Vissa kommer självklart att vara transportörer själva. Därför måste alla testas innan parning.
Men förmågan att avla från bärare är en bra sak, och i själva verket är det viktigt att uppfödare fortsätter att göra det.
Särskilt hos raser med en mycket liten genpool ger avel från PRA-bärare oss det bredaste möjliga urvalet av genetiskt material att arbeta med.
Detta hjälper till att bromsa den oundvikliga förlusten av genetiskt material från våra stamtavla, vilket så småningom kommer att orsaka mer skada än nytta för en rass hälsa.
DNA-testerna för PRA är typspecifika. Vilket betyder att en hund som är godkänd för en typ fortfarande kan ha en mutation för en annan typ.
För ökat självförtroende bör avelshundar genomgå en årlig synundersökning samt ett DNA-test.
Så när du väljer en valp, fråga inte bara vilken typ av PRA deras föräldrar har testats för, utan också om deras årliga synundersökningsintyg.
De goda nyheterna för hundar med hög risk för PRA är att identifiering av nya genetiska varianter och utveckling av nya behandlingar är ett aktivt forskningsområde.
Delvis beror detta på att PRA hos hundar är en värdefull modell för att förstå retinitis pigmentosa – dess mänskliga motsvarighet. Så vi har ett egenintresse av att förstå det bättre och hantera dess symptom!
2015 inträffade en ny genetisk mutation som orsakade PRA spontant i en kull Weimaraner-valpar.
Dessa valpar och deras avkomlingar har varit en värdefull informationskälla för forskare som studerar hur PRA-sjukdom hos hundar kan uppstå.
De är också en bra illustration av hur ansvarsfulla uppfödare som håller reda på hälsan hos sina avelslinjer kan ge viktiga bidrag till kommande generationers hälsa.
Även om vi inte kan bota PRA ännu, finns det ett visst hopp om behandling i framtiden, när det gäller att förlänga seendet i dagsljus hos drabbade hundar.
Syn i svagt ljus beror på retinala celler som kallas stavar. Dessa är cellerna som förstörs av PRA. Det är därför hundar med PRA förlorar sitt natt- eller kvällssyn först.
Näthinnecellerna som hjälper oss att se i starkt ljus kallas koner. Kottar förstörs inte direkt av en PRA-mutation, utan av de giftiga biprodukter som frigörs av stavceller när de dör.
Kemikalie som frigörs från döende stavceller kan också utlösa uppkomsten av grå starr. Men eftersom båda problemen ofta bara är en del av åldrandet, har det varit svårt att bevisa detta på något sätt.
Behandling för framtiden kan vara inriktad på att rensa bort dessa giftiga biprodukter (som också orsakar grå starr) så att hunden kan behålla sitt dagsljusseende mycket längre.
Om du är orolig för din valps syn, ta med honom till din veterinär för en kontroll.
De kommer att kunna ge dig en diagnos och den senaste informationen om behandling och vård.
Har din hund PRA?
Om du känner att du kan dela din berättelse med andra personer i samma position, vänligen gör det genom att använda kommentarsfältet nedan.
Den här artikeln har reviderats och uppdaterats i stor utsträckning för 2019.
