I denna artikelVon Willebrands sjukdom (vWD) är en ärftlig blödning sjukdom som kännetecknas av brist på von Willebrand-faktor , ett specifikt protein som behövs för att hjälpa till att koagulera blod. VWD, ibland kallad pseudohemofili, är den vanligaste ärftliga blödningsstörningen hos både hundar och människor.
Hos en normal hund koagulerar blodet (koagulering) och stoppar blodflödet (hemostas) som svar på trauma på blodkärlen. Även om det kan verka som en grundläggande funktion, är blodkoagulering faktiskt en mycket komplicerad process.
När koagulationen börjar klumpar blodkroppar som kallas blodplättar ihop sig. Dessa blodplättsklumpar fäster sedan vid cellerna längs blodkärlens väggar för att bilda en propp. Se det här som att "plugga" hålet i kärlet. Det finns ämnen i blodplasman som kallas koagulationsfaktorer som underlättar koagulationsprocessen och hemostas. Bland dessa ämnen finns glykoproteiner som kallas von Willebrand-faktor (vWF). Under koagulering är von Willebrand-faktorn avgörande för att binda blodplättar till cellväggen genom att skapa fibrin, ett slags cellulärt nät som tätar blodkärlet. Von Willebrand faktor arbetar med koagulationsfaktor VIII för att bilda fibrin.
Hundar med von Willebrands sjukdom har antingen otillräcklig vWF, defekt vWF eller frånvarande vWF.
När en hund inte har tillräckligt med von Willebrand-faktor kan blodet inte koagulera ordentligt. Detta kan leda till långvarig och ibland okontrollerbar blödning när ett blodkärl är brutet. Blödning kan orsakas av en oväntad skada eller till och med rutinkirurgi. I vissa fall uppstår blödning spontant från mag-tarmkanalen, urinvägarna, tandköttet och/eller näshålan. Drabbade hundar kan också få allvarliga blåmärken som svar på till och med mindre trauma, eller spontant.
Hundar med von Willebrands sjukdom kan leva till synes normala liv i flera år innan de visar tecken på sjukdomen. Mindre skärsår och skrapsår kanske inte blöder för mycket eftersom andra koaguleringsfaktorer kan hantera mindre skador på blodkärlen. Ofta uppstår symtom under den första operationen. Detta är ofta en kastrering.
I milda fall av vWD uppstår inte blödningsproblem förrän senare i livet efter att sjukdomen förvärrats av andra störningar, såsom hypotyreos. I de allvarligaste fallen kan dock överdriven blödning uppstå hos valpar medan de börjar få tänder.
Det finns tre identifierade typer av von Willebrands sjukdom hos hundar. Var och en innebär en varierande grad av brist på von Willebrand-faktor. Vissa hundraser är mer mottagliga än andra för varje typ av sjukdom.
TYP 1: Hundar med typ 1 vWD har alla proteiner som utgör von Willebrand-faktorn, men de saknar tillräcklig mängd för effektiv koagulering. Typ 1 är den vanligaste formen av von Willebrands sjukdom, och ses i flera hundraser, inklusive Doberman Pinschers, Schäferhundar, Standardpudlar och Shetland Sheepdogs. Typ 1 vWD kan dock förekomma hos andra raser eller blandrashundar. Många hundar med typ 1 vWD visar inga symtom förrän de genomgår operation eller upplever ett trauma. Detta är den minst allvarliga formen av sjukdomen.
TYP 2: Hundar med typ 2 vWD har en normal nivå av von Willebrand-faktor, men proteinerna är strukturellt eller funktionellt defekta. Typ 2 ses vanligtvis i tyska trådhåriga och korthåriga pekare. Hundar med typ 2 vWD kan uppleva allvarliga blödningsepisoder, även ibland om inget känt trauma har inträffat.
TYP 3: Hundar med typ 3 vWD saknar helt vWF. Denna form ses oftast hos Shetland Sheepdogs, Scottish Terriers och Chesapeake Bay Retrievers. Typ 3 är den allvarligaste formen av vWD.
En hund kan också vara en genetisk bärare av von Willebrands sjukdom men inte uppleva symtom.
I många fall är det inte känt att en hund har von Willebrands sjukdom förrän en episod av spontan eller okontrollerbar blödning inträffar. Om din hund är en ras som är predisponerad för vWD är testning en bra idé. Detta är särskilt viktigt innan någon form av operation utförs. Prata med din veterinär om testalternativen så att du kan vara förberedd.
Det finns flera blödningsrubbningar hos hundar, så en blödningsepisod ensam är inte tillräckligt för att diagnostisera vWD. Om din hund har haft en episod av överdriven blödning, bör testning göras så snart din hund har stabiliserats för att fastställa orsaken till blödningen.
Först bör en fullständig blodräkning göras för att titta på alla blodkroppar och avgöra om de är normala. Hundar med vWD har ofta normala CBC om de inte nyligen har blödit.
Ett tidsbestämt koaguleringstest som kallas buckal mukosal blödningstid är ett snabbt och ibland användbart verktyg för att diagnostisera blödningsrubbningar. BMBT-testet går ut på att göra ett litet stick i en hunds tandkött och tajma hur lång tid det tar att bilda en synlig propp. Detta kan göras medan en hund är under narkos före operationen. En förlängd koagulationstid indikerar någon form av koaguleringsavvikelse, men den kan inte specifikt diagnostisera vWD. Dessutom är BMBT inte alltid förlängd hos hundar med vWD, så detta är inte ett definitivt test för vWD.
Andra tester för att bestämma blödningstid inkluderar aktiverad koaguleringstid och PT/PTT. Dessa kommer att få normala resultat hos hundar med vWD. Det är dock viktigt att köra dessa test för att utesluta andra blödningsproblem.
Det primära sättet att fastställa förekomsten av vWD är att köra en von Willebrand faktorantigenanalys, eller "vWF:Ag." Normala hundar kommer att ha ett resultat på 70 till 180. En hund anses vara borderline vid ett resultat av 50 till 69. Onormala resultat varierar från 0 till 49. Observera att en hund med ett borderlinetest kan ha den genetiska tendensen till sjukdomen, och men har inte själv någon onormal blödning. Hundar med onormala resultat bär på den genetiska tendensen till sjukdomen och har ofta också onormala blödningar själva.
Om hunden med vWD aktivt blöder, måste åtgärder vidtas för att försöka kontrollera blodförlusten. Om blödningen är mindre till måttlig kan det vara möjligt att stoppa blödningen med bandage eller andra tryckmedel.
När blödning uppstår under operationen kommer veterinären att försöka binda ihop kärlen (sy ihop dem) så snabbt som möjligt. En hund med betydande blodförlust kommer att behöva en blodtransfusion. Veterinärer vidtar också försiktighetsåtgärder för att undvika läkemedel som ytterligare kan förlänga blödningen eller påverka koaguleringsmekanismerna, inklusive aspirin, vissa typer av antibiotika eller heparin.
Det finns ett förbehandlingsalternativ om förekomsten av vWD är känd före operationen och operationen anses nödvändig (vilket innebär att fördelarna bedöms uppväga riskerna). Veterinären kan administrera kryoprecipitat, en blodprodukt som är rik på von Willebrand-faktor. Om kryoprecipitat inte är tillgängligt är plasma ett alternativ (även om det inte innehåller så mycket von Willebrand-faktor. Dessa blodprodukter kan tillfälligt förse hunden med den vWF som behövs för att bilda blodproppar under operationen.
För hundar med mild vWD (särskilt typ 1) kan veterinärer administrera ett hormon som kallas desmopressinacetat eller DDAVP. Detta frigör vWF i blodomloppet och förkortar tillfälligt blödningstiden. Alla hundar kommer dock inte att svara på DDAVP.
Din hunds prognos beror mycket på vilken typ av vWD den har, samt om allvarliga blödningsepisoder inträffar eller inte. Som en allmän regel har hundar med typ 1 vWD en bättre prognos än de med typ 2 eller typ 3, och många hundar med typ 1 lever ett normalt liv.
Om du har lärt dig att din hund har von Willebrands sjukdom är det viktigt att hitta en veterinär du litar på och hålla nära kommunikation om din hunds behov och pågående tillstånd. Det är en bra idé att hålla en lista över närliggande akutsjukhus som är tillgängliga om en blödningsepisod inträffar. Om din hund har en blödningsepisod, gå till närmaste öppna veterinär så snart som möjligt . Kom också ihåg att kommunicera med eventuella nya veterinärer eller veterinärpersonal om din hunds vWD-status. Detta kommer att göra det möjligt för dem att hålla din hund säker och undvika behandlingar eller procedurer som kan orsaka skada.
Det bästa som kan göras för att skydda hundar från vWD är att förhindra att de föds med det i första hand. Det är viktigt för uppfödare av hundar i riskzonen att screena sina hundar innan avel. En hund med onormala resultat bör aldrig avlas. Alla hundar med ärftliga hälsoproblem bör kastreras eller kastreras för att skydda framtida generationer av hundar.
Lyckligtvis kan hundar med mild till måttlig vWD ofta leva normala liv. Att veta att din hund har sjukdomen före operationen är det bästa sättet att skydda sig mot blödningsepisoder. Hundar med svår vWD bör övervakas för att förhindra skador och för att upptäcka spontan blödning så snart som möjligt. Dessa hundar kan behöva genomgå blodtransfusioner med jämna mellanrum för att behandla blodförlust.
Om du misstänker att ditt husdjur är sjukt, ring din veterinär omedelbart. För hälsorelaterade frågor, kontakta alltid din veterinär, eftersom de har undersökt ditt husdjur, känner till husdjurets hälsohistoria och kan ge de bästa rekommendationerna för ditt husdjur.